Die Häufigkeit dieser Erkrankung hat in den letzten Jahren stark zugenommen. Die Ursachen liegen im Immunsystem, sind aber nicht im Einzelnen geklärt; entsprechend schlecht sind die Therapiemöglichkeiten. Beteiligt sind u. a. Makrophagen (Zellen des Immunsystems): Diese liegen bei IPF häufig als sog. aaMacs vor, d. h. in einem anormal aktivierten Zustand, in dem sie durch Ausscheidung spezifischer Botensubstanzen die Krankheit begünstigen. Wie die aaMacs aktiviert werden, ist bereits gut untersucht; es ist aber nicht bekannt, welche Mechanismen die Aktivierung hemmen können. Hier könnte ein Zelloberflächenrezeptor namens PIR-B eine Rolle spielen, der ersten Befunden zufolge der Aktivierung von Immunzellen entgegenwirkt. Seine Interaktionen mit den aaMacs sind aber bisher nicht untersucht. Darüber hinaus ist in aaMacs ein Gen namens Relm-α übermäßig aktiv; sein Produkt steht in dem Verdacht, den Krankheitsverlauf zu begünstigen.
In dem Forschungsprojekt werden die Zusammenhänge zwischen aaMacs, PIR-B und Relm-α sowie ihre Rolle für die Entstehung der IPF genauer untersucht. Alle genannten Zell- und Proteintypen werden vorwiegend an Mäusen bzw. Zellkulturen von Mauszellen untersucht, die entsprechenden Gene und Zelltypen des Menschen sollen aber ebenfalls in die Arbeiten einbezogen werden. Im Einzelnen will das Forscherteam mit molekularbiologischen, gentechnischen, biochemischen und immunologischen Methoden folgende Fragen beantworten:

• Wie wird die Produktion von Relm-α in den Makrophagen und anderen Lungenzellen reguliert, und wie verändert sie sich, wenn man die IPF mit geeigneten Chemikalien induziert?
• Wie reguliert Relm-α im Verlauf der IPF weitere Bestandteile des Immunsystems? Trägt die derart veränderte Regulation zur Krankheitsentstehung bei?
• Wie weicht die Produktion von Resistin (beim Menschen die Entsprechung zum Relm-α der Maus) in den Lungenzellen von IPF-Patienten vom Normalzustand ab?
• Wie wirkt sich eine unterschiedlich starke Produktion von PIR-B auf die Funktion der Makrophagen und die Entstehung der IPF aus? Wie sind die Verhältnisse bei den entsprechenden Genprodukten und Zellen des Menschen?
• Wie wirken sich Relm-α und andere Regulationssubstanzen des Immunsystems auf die Krankheitsentstehung aus, wenn man PIR-B mit gentechnischen Methoden inaktiviert?

Insgesamt rechnen die Wissenschaftler angesichts bereits vorliegender vorläufiger Ergebnisse damit, dass die Arbeiten neue Wege zur Behandlung der IPF aufzeigen werden.